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苯丙酮尿癥的發病原因與苯丙氨酸代謝異常有密切關系，下圖是人體內苯丙氨酸代謝過程的部分表解。請根據圖回答下面的問題。

　　含有純合隱性基因（aa）的個體，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有純合隱性基因（pp）的個體不能合成笨丙氨酸羥化酶，苯丙酸不能轉變為酪氨酸，只能沿旁路轉變為苯丙酮，由于大量的笨丙酮酸的堆積，造成腦發育障礙而患苯丙酮悄癥。

（1）上述事實說明：基因通過控制____________的合成來控制________，從而控制生物的____________。

（2）人類產生上述兩類遺傳病的根本原因（變異來源）是_________，即基因在_____________發生差錯而造成__________的改變。

苯丙酮尿癥的發病原因與苯丙氨酸代謝異常有密切關系，下圖是人體內苯丙氨酸代謝過程的部分表解。請根據圖回答下面的問題。

　　含有純合隱性基因（aa）的個體，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有純合隱性基因（pp）的個體不能合成笨丙氨酸羥化酶，苯丙酸不能轉變為酪氨酸，只能沿旁路轉變為苯丙酮，由于大量的笨丙酮酸的堆積，造成腦發育障礙而患苯丙酮悄癥。

（1）上述事實說明：基因通過控制____________的合成來控制________，從而控制生物的____________。

（2）人類產生上述兩類遺傳病的根本原因（變異來源）是_________，即基因在_____________發生差錯而造成__________的改變。

(2007北京東城模擬)下圖表示人體黑色素形成過程圖解。請據圖回答：

(1)酪氨酸是人體的________(填“必需氨基酸”和“非必需氨基酸”)。

(2)當人體缺乏酶2或酶3時，都會引起黑色素無法合成而導致白化病，某人只缺乏酶1時，卻能正常合成黑色素，推測可能的原因是________________________________________。

(3)由此代謝途徑可知，一些基因是通過控制________來控制代謝過程，從而控制生物性狀的。

(4)科學家擬以基因治療的方法治療因缺乏酶1而引起的疾病。獲取該目的基因時一般采用________的方法。該方法有兩條途徑：一是從正常細胞中提取酶1的mR－NA，通過________，進而在酶的作用下合成雙鏈DNA；另一條途徑是根據蛋白質的氨基酸序列先推測出________，進而推測出相應基因的脫氧核苷酸序列，通過化學方法，最終合成的目的基因。

(5)當控制酶1合成的基因發生改變后，酶1不能合成，人的血液中________的含量會升高，損害神經系統，導致白癡。

(6)已知控制酶1的基因和控制酶2的基因分別位于兩對同源常染色體上。如果一對正常的夫妻，生下一個體內缺少酶1、酶2患苯丙酮尿癥同時白化的女兒，那么，這對夫妻再生下一個小孩(不考慮酶3、酶4因素)，表型正常的幾率是________，只患一種病的概率為________，患兩種病的概率為________。

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉變為乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內與之相關的系列生化過程。

請根據以上材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β－羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，這是由于__________________________________________。

（2）酶B是在皮膚細胞內合成的，與它的合成、運輸及加工關系最密切的細胞器有___________________________________________________。

（3）引起白化病產生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性狀的_______________________________________。

（4）由上圖可見：若控制酶A合成的基因發生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯系。這說明________________________________________________。

白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉變為乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑。下圖表示人體內與之相關的系列生化過程。請根據材料回答：

（1）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有_________________。
（2）酶B是在皮膚細胞內的           （細胞器）上合成的，由內質網和高爾基體運輸及加工，由         提供所需要的能量。
（3）引起白化病產生的根本原因是：控制合成       的基因發生了              。
（4）引起黑尿病產生的根本原因是          不能正常合成。
（5）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學反應，主要因為它們的          不同，才決定其功能不同。