Question

【題目】白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉變為乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣氧化變黑，下圖表示人體與之相關的系列生化過程

（1）上述事實說明：一些基因是通過控制酶的合成來控制細胞代謝過程，從而控制生物的__________的

（2）蛋白質在細胞質內合成，簡要指出酶B在皮膚細胞內合成的主要步驟有________和_________

（3）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有_______

（4）四種酶A、B、C、D能催化不同的化學反應，主要因為它們的________不同，才決定其功能不同。

Answer 1

【答案】 性狀 轉錄 翻譯 專一性 空間結構

【解析】本題結合圖形考查基因對性狀的控制途徑、蛋白質的表達過程、酶的專一性及蛋白質多樣性，要求考生理解相關知識的要點，把握知識間內在聯系，形成知識網絡結構的能力，此題難度不大。

（1）結合題意分析圖形可知，白化病和黑尿癥都是因為相應的酶缺失而導致相關反應無法正常進行，導致相關疾病出現的，說明基因是通過控制酶的合成來控制細胞代謝過程，從而控制生物的性狀的。

（2）酶B的成分是蛋白質，是在細胞質中的核糖體上合成的，合成的主要步驟有轉錄和翻譯。

（3）上圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，說明了酶的催化作用具有專一性。

（4）蛋白質結構多樣性決定了蛋白質功能的多樣性，四種酶A、B、C、D的成分都是蛋白質，但四種酶能催化不同的化學反應，主要因為它們的空間結構不同，才決定其功能不同。