Question

【題目】囊性纖維化是一種嚴重的遺傳性疾病，導致這一疾病發生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

(1)圖中所示為細胞膜的____模型，氯離子跨膜運輸的正常進行是由膜上_______決定的。

(2)在正常細胞內，氯離子在CFTR蛋白的協助下通過_________方式轉運至細胞外，隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度____，使覆蓋于肺部細胞表面的黏液被稀釋。

(3)汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。人工合成的僅由磷脂雙分子層構成的封閉球狀結構稱為脂質體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過脂質體，即使脂質體外離子濃度很高。這是因為磷脂雙分子層的內部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入脂質體的脂雙層內，可使K+的運輸速度提高100 000倍，但卻不能有效提高Na+的運輸速率，由此可以得出結論：

①__________________________________________________；

②___________________________________________________。

Answer 1

【答案】流動鑲嵌功能正常的CFTR蛋白主動運輸加快載體蛋白能極大提高運輸速度載體具有特異性

【解析】

本題考查了物質的跨膜運輸的相關知識，意在考查考生的識圖能力、識記能力和理解能力，

(1)圖中所示為細胞膜的流動鑲嵌模型，分析左圖可知，氯離子跨膜運輸的正常進行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。

(2)在正常細胞內，氯離子在CFTR蛋白的協助下的運輸消耗能量，所以是主動運輸方式，物質擴散方向是從濃度高的地方向濃度低的地方，濃度差是擴散的動力。所以隨著氯離子在細胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴散的速度加快。

(3)纈氨霉素是一種十二肽，能運輸K+，卻不能有效提高Na+的運輸速率，說明其結構具有特異性。

將它插入脂質體的脂雙層內，，使的運輸速度提高100 000倍，則發揮的是載體蛋白質的功能說明載體蛋白可以提高運輸的速率。